Δερματομυοσίτιδα στα παιδιά, γιατί επηρεάζεται το δέρμα και οι μύες

Αιτίες και παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη της νόσου

Η ακριβής αιτία του σχηματισμού αυτής της παθολογίας στα παιδιά δεν έχει ακόμη διευκρινιστεί. Υπάρχει μεγάλη πιθανότητα ανάπτυξής του με την παρουσία λανθάνοντων χρόνιων λοιμώξεων που μεταδίδονται μέσω του πλακούντα από τη μητέρα ακόμη και στην περίοδο της εμβρυϊκής ανάπτυξης, με το σχηματισμό ενός ειδικού έργου του ανοσοποιητικού συστήματος. Έχουν εντοπιστεί επεισόδια οικογενειακής προδιάθεσης για τη νόσο, τα οποία μπορεί να υποδηλώνουν γενετικά ελαττώματα.

Σε παιδιά με δερματομυοσίτιδα, σημειώνεται μια ειδική, επιθετική αυτοάνοση αντίδραση του οργανισμού. Συχνά υποφέρουν από αλλεργική δερματίτιδα στην πρώιμη παιδική ηλικία, που αναπτύσσεται ως απόκριση στα τρόφιμα και τους ερεθιστικούς παράγοντες του περιβάλλοντος, αντιδρούν έντονα σε εμβολιασμούς, φάρμακα και έχουν μεγάλα επεισόδια κρυολογήματος. Στα παιδιά κατά τη διάρκεια της ασθένειας, σε σύγκριση με τους ενήλικες, ο αγγειακός σύνδεσμος της βλάβης είναι πιο συχνά και πιο έντονος, η καρδιά υποφέρει, εκτός από βλάβη στον συνδετικό ιστό.

Συνήθεις εκδηλώσεις στα παιδιά

Τις περισσότερες φορές, παιδιά άνω των 3 ετών και κυρίως κορίτσια υποφέρουν από δερματομυοσίτιδα. Η ασθένεια μπορεί να ξεκινήσει οξεία και βίαια. Υπάρχουν αρκετά φωτεινές και έντονες εκδηλώσεις:

• υψηλός πυρετός, που φτάνει σε κρίσιμες τιμές και δεν πέφτει για μεγάλο χρονικό διάστημα,
• σοβαρή και προοδευτικά αυξανόμενη αδυναμία των μυών, που οδηγεί σε ακινητοποίηση του σώματος,
• μέτριος ή έντονος πόνος στην περιοχή των μυϊκών ινών,
• δερματικές βλάβες που αφορούν τους βλεννογόνους, οίδημα της επιδερμίδας και τον υποκείμενο κυτταρικό ιστό,
• καταστροφή των αρθρώσεων, αλλαγές σε πολλά εσωτερικά όργανα, ιδιαίτερα έντονες στην περιοχή της καρδιάς με το ήπαρ.

Σε ορισμένα παιδιά, οι αλλαγές αυξάνονται σταδιακά, τα σημάδια δεν είναι τόσο έντονα και εντείνονται σε διάστημα δύο έως τριών εβδομάδων.

Βλάβες του δέρματος και των υποκείμενων αγγείων

Οι βλάβες του δέρματος κατά τη διάρκεια της νόσου στα παιδιά είναι αρκετά συγκεκριμένες, συχνά το δέρμα και τα αιμοφόρα αγγεία που βρίσκονται κάτω από την επιδερμίδα είναι από τα πρώτα που καταστρέφονται κατά τη δημιουργία αυτοάνοσης επιθετικότητας. Τα αρχικά συμπτώματα εμφανίζονται ως:

• οίδημα δέρματος,
• μπλε, μοβ χρώματος δέρμα γύρω από τα μάτια, που περιβάλλει τα μάτια σαν γυαλιά ή μισή μάσκα,
• συμμετρικές περιοχές ερυθρότητας και ζώνες ατροφικών ουλών εμφανίζονται στην περιοχή των προσβεβλημένων αρθρικών επιφανειών,
• εμφανίζονται ημιδιαφανή αγγεία στα άνω βλέφαρα,
• οι φλέβες αράχνης εμφανίζονται στις παλάμες και στα άκρα των δακτύλων,
• το μαρμάρωμα του δέρματος του κορμού και του προσώπου είναι χαρακτηριστικό,
• λόγω υποσιτισμού του δέρματος, εμφανίζονται μικρές περιοχές νέκρωσης (θάνατος) κυττάρων,
• το δέρμα είναι ξηρό και ξεφλουδισμένο, μπορεί να υπάρχουν περιοχές με έντονη μελάγχρωση ή καθόλου χρωστική ουσία,
• Είναι δυνατό να σχηματιστούν υποδόριοι ασβεστώσεις με το άνοιγμά τους στην επιφάνεια του δέρματος με εύθρυπτη έκκριση,
• Επηρεάζονται οι βλεννογόνοι του στόματος και η αναπνευστική οδός, εμφανίζεται επιπεφυκίτιδα και κολπική βλάβη στα κορίτσια.

Μυϊκή αδυναμία σε συνδυασμό με αλλαγές στις αρθρώσεις

Τα παιδιά συχνά υποφέρουν από αρθρώσεις με ανάπτυξη πολυαρθρίτιδας, πόνο στο εσωτερικό της κοιλότητας και ασβεστοποίηση της αρθρικής κάψας με παραμορφώσεις. Αλλά είναι οι κοινές μυϊκές βλάβες και η ολική αδυναμία στα παιδιά που έχουν καίρια σημασία:

• συνήθως, οι ομάδες σκελετικών μυών εμπλέκονται σε παθολογίες, οι αλλαγές είναι συμμετρικές και διαδεδομένες, ιδιαίτερα οι μεγάλες μυϊκές ομάδες με ταυτόχρονη βλάβη στους μιμικούς μύες, τις ίνες μάσησης και κατάποσης, τροχιακές. Εξαιτίας αυτού, σχηματίζεται μια συνολική αδυναμία, που οδηγεί σε κινητικά προβλήματα, μέχρι την πλήρη ακινησία. Επιπλέον, η λειτουργία της κατάποσης διαταράσσεται και η ομιλία γίνεται θολή, η φωνή γίνεται ρινική ή εξαφανίζεται εντελώς.
• η βλάβη στους μύες του θώρακα οδηγεί σε διαταραχές αερισμού, αδυναμία της αναπνευστικής λειτουργίας και υποαερισμό,
• οι μύες είναι επώδυνοι, η συνοχή μοιάζει με ζύμη με εστίες φώκιας,
• εμφανίζεται ασβεστοποίηση των μυών, η αύξησή τους, οι συσπάσεις των αρθρώσεων και η αναπηρία αναπτύσσονται.

Διαταραχές της καρδιάς και άλλων οργάνων

Οι διαταραχές στην περιοχή του βρογχοπνευμονικού συστήματος στα παιδιά εκδηλώνονται με το σχηματισμό αναπνευστικής ανεπάρκειας λόγω βλάβης στη δομή και αδυναμία των αναπνευστικών μυών, καθώς και στην εξάπλωση της βλάβης στον υπεζωκότα με το διάφραγμα. Τα προβλήματα συμπληρώνονται από παραβίαση της κατάποσης σάλιου και τροφής με την εισπνοή τους στη βρογχική περιοχή. Τι απειλεί με συμφορητική πνευμονία, και μερικές φορές επίσης με πλευρίτιδα.

Η βλάβη στην καρδιά και τα αιμοφόρα αγγεία στη δερματομυοσίτιδα συνήθως μοιάζει με:

• μυοκαρδίτιδα ή μυοκαρδιακή δυστροφία, ενδοκαρδίτιδα και σχηματισμός καρδιακών ελαττωμάτων,
• τα αγγεία επηρεάζονται από εκτεταμένη αγγειίτιδα με μικρές αιμορραγίες σε όλα τα όργανα και τα συστήματα.
• Ταυτόχρονα, η καρδιά δεν μπορεί να αντιμετωπίσει το φορτίο λόγω βλάβης στο μυοκάρδιο και σταδιακά αναπτύσσεται η ανεπάρκειά της.

Άλλα όργανα και συστήματα μπορεί να επηρεαστούν σε διάφορους βαθμούς:

• Το νευρικό σύστημα μπορεί να επηρεαστεί από τον τύπο της επιληψίας, την εγκεφαλίτιδα ή μηνιγγίτιδα, τη δυσλειτουργία των κρανιακών νεύρων και τις αισθητηριακές διαταραχές, το ριζικό σύνδρομο,
• εμφανίζονται ασθενονευρωτικές αντιδράσεις, νευρώσεις,
• Επηρεάζονται τα αγγεία του βυθού, εμφανίζονται αιμορραγίες στο βυθό, πρήξιμο του οπτικού νεύρου.

Οι πεπτικές βλάβες είναι πιο σοβαρές, η ασθένεια εκδηλώνεται με τη μορφή φλεγμονής του οισοφάγου, του στομάχου και των εντέρων με διαβρώσεις και έλκη μέχρι διάτρηση. Αυτό δίνει πόνο στην κοιλιά, διάρροια και δυσκοιλιότητα, ακράτεια κοπράνων. Τα παιδιά έχουν διαρκώς αυξημένη θερμοκρασία, η δυστροφία εξελίσσεται, τα δόντια επηρεάζονται, ο πόνος στα οστά, δημιουργείται αναιμία, η εικόνα του αίματος και το ανοσογράφημα αλλάζουν.

Διάγνωση παθολογίας

Η βάση της διάγνωσης της δερματομυοσίτιδας είναι μια τυπική κλινική εικόνα της νόσου με ειδικά συμπτώματα γυαλιών, δερματικές βλάβες, συσπάσεις μυών και αρθρώσεων, διαταραχές κατάποσης, αλλαγές φωνής. Η παθολογία επιβεβαιώνεται από τα δεδομένα εργαστηριακών εξετάσεων, ανοσογραφήματα, μορφολογική εξέταση βιοψίας δέρματος και μυϊκών ινών, ακτινογραφία θώρακος, ηλεκτρομυογραφικά δεδομένα ΗΚΓ καρδιάς και μυών. Για τις διαβουλεύσεις, εμπλέκονται ένας ανοσολόγος, ένας καρδιολόγος και ένας νευρολόγος, καθώς και ειδικοί άλλων προφίλ, ανάλογα με τον επιπολασμό ορισμένων ιστικών βλαβών.