Θρομβοπενία εγκυμοσύνης ή θρομβοπενική πορφύρα, φυσιολογική ή επικίνδυνη ασθένεια

Η εγκυμοσύνη και ο τοκετός μπορεί να γίνουν παράγοντας «εκκίνησης» της νόσου. Και αυτό περιπλέκει την κατάσταση: δεν είναι εύκολο να διακρίνουμε μια αυτοάνοση ασθένεια από τις φυσιολογικές αλλαγές στη σύνθεση του αίματος στις μέλλουσες μητέρες και είναι απαραίτητο να αντιμετωπιστεί το ITP, και μερικές φορές επειγόντως. Σας λέμε εάν πρέπει να ανησυχείτε εάν ανιχνευτεί θρομβοπενία στις εξετάσεις και τι μπορούν να κάνουν οι γιατροί.

Ιδιοπαθή μέσα άγνωστης αιτιολογίας

Το ITP ονομάζεται επίσης πρωτοπαθής ανοσοθρομβοπενία. Με αυτό, ο αριθμός των αιμοπεταλίων πέφτει κάτω από 100 x 109 ανά λίτρο και εμφανίζεται ένα αιμορραγικό σύνδρομο. Αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν μικρές δερματικές αιμορραγίες (μωβ), ρινορραγίες και μώλωπες χωρίς λόγο ή μπορεί να αναπτυχθεί απειλητική για τη ζωή αιμορραγία.

Κατά τον τοκετό, αυτό είναι ιδιαίτερα επικίνδυνο: κανονικά, το αίμα πυκνώνει κάπως προς το τέλος της κύησης, έτσι ώστε η μητέρα να χάνει λιγότερο αίμα. Και με μια ασθένεια των αιμοπεταλιακών κυττάρων, που θα πρέπει να δημιουργήσουν θρόμβους και να αποτρέψουν τη βαριά αιμορραγία της μήτρας, υπάρχουν πολύ λίγα.

Ιδιοπαθής σημαίνει ότι δεν γνωρίζουμε ποια είναι η αιτιολογία της νόσου, γιατί ακριβώς αναπτύσσεται ξαφνικά σε υγιή άτομα.

Το ITP μπορεί να εμφανιστεί τόσο σε παιδιά όσο και σε ενήλικες. Τις περισσότερες φορές, η εμφάνιση της νόσου διευκολύνεται από λοιμώξεις, εγκυμοσύνη και στρες, πυροδοτώντας μια αυτοάνοση αντίδραση.

Υπάρχουν και άλλες μορφές ανοσοθρομβοπενίας, από τις οποίες είναι περισσότερα γνωστά: θρομβοπενία στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, ρευματοειδής αρθρίτιδα και άλλες παθολογίες του ανοσοποιητικού συστήματος. Τρώω

Συμπτώματα θρομβοπενίας

Η κύρια κλινική εκδήλωση της νόσου είναι το αιμορραγικό σύνδρομο. Όσο πιο βαρύ είναι, τόσο χειρότερη είναι η πρόγνωση της θεραπείας.

Ο κίνδυνος αιμορραγίας εκτιμάται από τα αποτελέσματα των εξετάσεων αίματος:

• σύμφωνα με μελέτες, στην αρχή της νόσου, 7 στα 10 άτομα έχουν από 3 έως 30 αιμοπετάλια ανά 10 * 109 / l;
• Ένας αριθμός αιμοπεταλίων κάτω από τρία στον ίδιο όγκο υποδηλώνει μια απειλητική για τη ζωή κατάσταση.

Η θρομβοπενία είναι παρόμοια σε εκδηλώσεις με την αιμορροφιλία. Αλλά η διαφορά είναι στα αίτια της αιμορραγίας: με τη θρομβοπενία, ο αριθμός των αιμοπεταλίων μειώνεται και η αιμορροφιλία εμφανίζεται με μειωμένη συγκέντρωση παράγοντα VIII ή IX.

Η αιμορραγία μπορεί να είναι:

• με τη μορφή δερματικής αιμορραγίας, ένα χαρακτηριστικό σκούρο κόκκινο, μοβ εξάνθημα – 77% των περιπτώσεων ITP;
• αιμορραγία των βλεννογόνων του στόματος – 39% (σε περίπτωση θρομβοπενίας κύησης, η αιμορραγία των ούλων είναι κοινό σύμπτωμα);
• ρινική – 31%;
• μηνομετρορραγική, μη φυσιολογική αιμορραγία της μήτρας – 15%;
• στις βλεννογόνους του στομάχου, των εντέρων – 7% (μπορεί να εκδηλωθεί με τη συμπερίληψη αίματος στον εμετό, στα κόπρανα);
• ενδοεγκεφαλικά, στον αμφιβληστροειδή κ.λπ. – 2%.

Λόγω της φύσης του ανοσοποιητικού συστήματος, καθώς και της εγκυμοσύνης ως παράγοντα κινδύνου, οι γυναίκες υποφέρουν από ITP τρεις φορές πιο συχνά από τους άνδρες.

Ποιος είναι ο κίνδυνος της θρομβοπενικής πορφύρας κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης;

Τα αιμοπετάλια στο ITP δεν καταστρέφονται λόγω αλλαγών στην κύηση, αλλά λόγω εμφάνισης αντισωμάτων. Αυτά τα αντισώματα μπορούν επίσης να εισέλθουν στο σώμα του παιδιού. Τότε ο αριθμός των αιμοπεταλίων του πέφτει σε επικίνδυνα επίπεδα, κάτι που απειλεί με εσωτερική αιμορραγία κατά τη γέννα, δυνητικά θανατηφόρα.

Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, η ασθένεια συχνά επιδεινώνεται. Τις περισσότερες φορές στο πρώτο τρίμηνο της κύησης, λιγότερο συχνά αργότερα ή μετά τον τοκετό.

Η έξαρση της ITP μπορεί να αναπτυχθεί 1-2 μήνες μετά από μια αυθόρμητη αποβολή ή αποβολή.

Η θρομβοπενία κύησης και η ITP είναι διαφορετικές καταστάσεις. Αν και και στις δύο περιπτώσεις υπάρχει μείωση του επιπέδου των αιμοπεταλίων, η αληθινή θρομβοπενική πορφύρα είναι σπάνια.

• Όταν ανιχνεύεται μείωση των αιμοπεταλίων στο αίμα στο 75% των περιπτώσεων, η αιτία στις μέλλουσες μητέρες είναι η θρομβοπενία εγκύων γυναικών, η οποία εξαφανίζεται από μόνη της μετά τον τοκετό και δεν ενέχει κίνδυνο για το παιδί
• Οι περισσότερες από τις υπόλοιπες καταστάσεις – σχεδόν το 25% – σηματοδοτούν προεκλαμψία.
• Και μόνο κλάσματα του ποσοστού υποδηλώνουν ITP.

Διάγνωση: πώς να προσδιορίσετε τα αίτια της θρομβοπενίας κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης;

Δεν είναι εύκολο να γίνει μια διάγνωση κατά τη διάρκεια της κύησης: Το ITP μπορεί να μεταμφιεστεί επιτυχώς ως θρομβοπενία σε έγκυες γυναίκες. Η διαφοροποίηση πραγματοποιείται με έντονη ανεπάρκεια αιμοπεταλίων με αποκλεισμό, μέτρηση της αρτηριακής πίεσης (υποψία υπέρτασης για προεκλαμψία), εκτίμηση της κατάστασης του ήπατος, του ανοσοποιητικού συστήματος κ.λπ. Αλλά ο κύριος δείκτης κινδύνου είναι το επίπεδο ανεπάρκειας αιμοπεταλιακών κυττάρων.

Για τη διάγνωση, καταφεύγουν σε γενική κλινική εξέταση αίματος και ανάλυση για αντισώματα στα αιμοπετάλια. Κατά την εγκαθίδρυση ITP σε έγκυο γυναίκα, εκτελείται επιπλέον κορδοπαρακέντηση.

Η κορδοπαρακέντηση είναι η συλλογή μικρής ποσότητας αίματος ομφάλιου λώρου κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Η διαδικασία είναι επεμβατική, αλλά σημαντική: εάν εμφανιστούν αντισώματα στο αίμα του εμβρύου, τότε στη Ρωσία ενδείκνυται ο τοκετός με καισαρική τομή προκειμένου να μειωθούν οι κίνδυνοι τραύματος κατά τη γέννηση με εγκεφαλική αιμορραγία στο παιδί.

Μετά τη γέννηση, μετά από 3 εβδομάδες, τα αντισώματα εξαφανίζονται στα παιδιά και το αίμα πήζει κανονικά.

Η θρομβοπενία κύησης, σε αντίθεση με την ITP και την προεκλαμψία, θεωρείται φυσιολογική και δεν απαιτεί θεραπεία. Είναι απαραίτητο μόνο να παρατηρήσετε και να λάβετε υπόψη τον αυξημένο κίνδυνο αιμορραγίας κατά τον τοκετό.

Θεραπεία ITP σε έγκυες γυναίκες

Η θεραπεία μιας αυτοάνοσης νόσου, ειδικά όταν εμφανίζεται για πρώτη φορά κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, είναι δύσκολη. Τα φάρμακα μπορούν να βλάψουν το έμβρυο και υπάρχουν λίγες μελέτες για τη χρήση τους.

• Θεραπεία πρώτης γραμμής – χορήγηση κορτικοστεροειδών (βοηθά στο 50% των περιπτώσεων), γάμμα σφαιρίνης.
• Πριν από τον τοκετό, εάν ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι χαμηλός (ακόμη και αν η διάγνωση δεν επιβεβαιωθεί), ενδείκνυται μετάγγιση αιμοπεταλίων.
• Σε απειλητικές για τη ζωή καταστάσεις, γίνεται σπληνεκτομή, αφαίρεση της σπλήνας. Η καλύτερη στιγμή για χειρουργική θεραπεία είναι το δεύτερο τρίμηνο. Στο πρώτο τρίμηνο, η επέμβαση αυξάνει τον κίνδυνο αποβολής, στο τρίτο τρίμηνο είναι τεχνικά δύσκολο να πραγματοποιηθεί.

Η αφαίρεση της σπλήνας βοηθά το 80% των ασθενών για μεγάλο χρονικό διάστημα, αφού σε αυτό το όργανο καταστρέφεται ο μέγιστος αριθμός αιμοπεταλίων.

Εάν οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου είναι αδύναμες και ο αριθμός των αιμοπεταλίων δεν είναι απειλητικά χαμηλός, τότε, κατά κανόνα, δεν πραγματοποιείται θεραπεία. Είναι δυνατόν να θηλάσει ένα νεογνό με οποιαδήποτε μορφή ITP, για να μην αναφέρουμε τη θρομβοπενία κύησης.