Ακρομεγαλία, αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία παθολογίας σε ενήλικες

Ακρομεγαλία: αιτίες παθολογίας

Γιατί εμφανίζεται η ακρομεγαλία: τα αίτια της νόσου βρίσκονται σε ένα νεόπλασμα στους εγκεφαλικούς ιστούς. Η νόσος αναπτύσσεται κατά μέσο όρο σε άτομα ηλικίας 20-40 ετών και προκαλείται από την υπερβολική παραγωγή της αυξητικής ορμόνης σωματοτροπίνης (GH).
Η περίοδος ενεργού παραγωγής αυτής της ορμόνης είναι η παιδική ηλικία και η εφηβεία, και στους ενήλικες, η παραγωγή σωματοτροπίνης μειώνεται σημαντικά.

Αυτή η ορμόνη δεν είναι απαραίτητη μόνο για την ανάπτυξη – είναι απαραίτητη για τον μεταβολισμό των υδατανθράκων και των πρωτεϊνών σε όλες τις περιόδους της ζωής ενός ατόμου. Παράγεται από την υπόφυση, μέρος του εγκεφάλου. Και οι παθολογίες της έκκρισης σωματοτροπίνης σχετίζονται με παραβιάσεις του έργου της.

Η αυξημένη έκκριση αυξητικής ορμόνης υποδηλώνει αδένωμα της υπόφυσης – έναν όγκο με κύτταρα που περιέχουν G-πρωτεΐνες με μια μετάλλαξη που προκαλεί υπερβολική παραγωγή σωματοτροπίνης. Μαζί με αυτό, ξεκινά η ενεργοποίηση της σύνθεσης του αυξητικού παράγοντα που μοιάζει με ινσουλίνη, ο οποίος ενισχύει την επίδραση της αυξητικής ορμόνης στο σώμα.

Λόγω αυτών των διαταραχών στο σώμα ενός ενήλικα, η ανάπτυξη του οστικού ιστού ξεκινά ως αιτία της ακρομεγαλίας. Δεδομένου ότι οι ζώνες ανάπτυξης έχουν ήδη κλείσει, τα οστά δεν επιμηκύνονται, όπως στα παιδιά, αλλά μεγαλώνουν με τη μορφή παραμορφώσεων.

Συμπτώματα ακρομεγαλίας

Τα πρωτογενή σημεία εκδηλώνονται σε αλλαγές στον οστικό ιστό. Η πιο αισθητή περιοχή είναι το πρόσωπο, αύξηση της κάτω γνάθου, υπερκείμενα τόξα, ζυγωματικά, αρχίζει μια αλλαγή στο δάγκωμα.

Δεδομένου ότι η επίδραση της GH επεκτείνεται επίσης στους χόνδρους και τους μαλακούς ιστούς, ο χόνδρος της μύτης και του αυτιού, τα χείλη και η πυκνότητα του δέρματος αυξάνονται. Η παραμόρφωση του χόνδρινου ιστού του λάρυγγα προκαλεί αλλαγή στον τόνο της φωνής προς χαμηλό τόνο με συριγμό. Εκτός από την περιοχή του προσώπου, εμφανείς διαταραχές εμφανίζονται επίσης στα χέρια και τα πόδια.

Ένα άρθρο στην Αμερικανική Γηριατρική Εταιρεία περιγράφει μια κλινική περίπτωση ασθενούς με ακρομεγαλία που διαγνώστηκε μόλις στην ηλικία των 78 ετών. Η εξέλιξη της παθολογίας για 15 χρόνια στην αρχή εκφράστηκε μόνο με διπλωμένη παχυδερμία – υπερβολική ανάπτυξη του δέρματος του τριχωτού της κεφαλής. Δεν υπήρχαν εμφανείς κρανιοπροσωπικές αναπτύξεις. Ήταν δυνατός ο ακριβής προσδιορισμός της διάγνωσης μόνο όταν εμφανίστηκαν δευτερογενείς διαταραχές.

Αυτή η περίπτωση περιγράφει μια εικόνα της ανάπτυξης της ακρομεγαλίας: οι αιτίες των δευτερογενών διαταραχών βρίσκονται στην καθυστερημένη διάγνωση και στην έναρξη της θεραπείας, όταν η ανάπτυξη εξαπλώνεται σε ολόκληρο το σώμα. Σε μια τέτοια κατάσταση, οι ασθενείς εμφανίζουν τα ακόλουθα συμπτώματα:

• Υπερβολική εφίδρωση λόγω διευρυμένων ιδρωτοποιών αδένων και ορμονικών ανισορροπιών.
• υπέρταση και παθολογία του αγγειακού ιστού,
• πόνος και φλεγμονή στις αρθρώσεις,
• εκδηλωμένη παραβίαση της στάσης του σώματος;
• άπνοια ύπνου, δύσπνοια, αναπνευστικά προβλήματα,
• διαταραχές νευρικής αγωγιμότητας,
• υπερανάπτυξη πολυπόδων στο παχύ έντερο.

Δεδομένου ότι η αυξητική ορμόνη εμπλέκεται επίσης στο μεταβολικό σύστημα, η υπερβολική παραγωγή της προκαλεί την εμφάνιση άλλων ενδοκρινικών νοσημάτων. Οι ασθενείς έχουν συχνά μια ινσουλινοεξαρτώμενη μορφή σακχαρώδους διαβήτη και υποθυρεοειδισμού.

Η παρουσία όγκου στον εγκέφαλο συνοδεύεται από πονοκέφαλο, ναυτία, κρίσεις εμετού, επιδείνωση της οπτικής οξύτητας.

Η παθολογικά υπερβολική ανάπτυξη του σώματος εμφανίζεται με δύο παρόμοιες παθολογίες – γιγαντισμό και ακρομεγαλία. Ο γιγαντισμός είναι ένα σύνδρομο που εκδηλώνεται στην παιδική ηλικία. Στο πλαίσιο των ακάλυπτων ζωνών ανάπτυξης των οστών, κάτι που είναι φυσιολογικό για τα παιδιά, ξεκινά μια υπερβολικά ενεργή διαδικασία ανάπτυξης οστικού ιστού. Η ακρομεγαλία είναι μια παθολογία της ενηλικίωσης, όταν η φυσιολογική αύξηση του σκελετού δεν εμφανίζεται πλέον. Η ασθένεια είναι σπάνια – σε 60 άτομα ανά εκατομμύριο πληθυσμού. Γιατί αναπτύσσεται η ακρομεγαλία: αιτίες του συνδρόμου και θεραπευτικές επιλογές για ενήλικες.

Ακρομεγαλία: αιτίες παθολογίας

Γιατί εμφανίζεται η ακρομεγαλία: οι αιτίες της νόσου βρίσκονται σε ένα νεόπλασμα στους ιστούς του εγκεφάλου. Η νόσος αναπτύσσεται κατά μέσο όρο σε άτομα ηλικίας 20-40 ετών και προκαλείται από την υπερβολική παραγωγή της αυξητικής ορμόνης σωματοτροπίνης (GH).
Η περίοδος ενεργού παραγωγής αυτής της ορμόνης είναι η παιδική ηλικία και η εφηβεία και στους ενήλικες, η παραγωγή σωματοτροπίνης μειώνεται σημαντικά.

Αυτή η ορμόνη χρειάζεται όχι μόνο για την ανάπτυξη – είναι απαραίτητη για τον μεταβολισμό των υδατανθράκων και των πρωτεϊνών σε όλες τις περιόδους της ανθρώπινης ζωής. Παράγεται από την υπόφυση, μέρος του εγκεφάλου. Και οι παθολογίες της έκκρισης σωματοτροπίνης σχετίζονται με παραβιάσεις του έργου της.

Η αυξημένη έκκριση αυξητικής ορμόνης υποδηλώνει αδένωμα της υπόφυσης – έναν όγκο με κύτταρα που περιέχουν G-πρωτεΐνες με μετάλλαξη που προκαλεί υπερβολική παραγωγή σωματοτροπίνης. Μαζί με αυτό, ξεκινά η ενεργοποίηση της σύνθεσης του αυξητικού παράγοντα που μοιάζει με ινσουλίνη, ο οποίος ενισχύει την επίδραση της αυξητικής ορμόνης στον οργανισμό.

Λόγω αυτών των διαταραχών στο σώμα ενός ενήλικα, η ανάπτυξη του οστικού ιστού ξεκινά ως αιτία της ακρομεγαλίας. Δεδομένου ότι οι πλάκες ανάπτυξης έχουν ήδη κλείσει, τα οστά δεν επιμηκύνονται, όπως στα παιδιά, αλλά μεγαλώνουν με τη μορφή παραμορφώσεων.

Συμπτώματα ακρομεγαλίας

Τα πρωτογενή σημεία εκδηλώνονται σε αλλαγές στον οστικό ιστό. Η πιο αξιοσημείωτη περιοχή είναι το πρόσωπο, μια αύξηση στην κάτω γνάθο, τα υπερκείμενα τόξα, τα ζυγωματικά, αρχίζει μια αλλαγή στο δάγκωμα.

Δεδομένου ότι η επίδραση της STH επεκτείνεται επίσης στους χόνδρινους και μαλακούς ιστούς, ο χόνδρος της μύτης και του αυτιού, τα χείλη και η πυκνότητα του δέρματος αυξάνονται. Η παραμόρφωση του χόνδρινου ιστού του λάρυγγα προκαλεί αλλαγή στον τόνο της φωνής προς χαμηλό τόνο με συριγμό. Εκτός από την περιοχή του προσώπου, εμφανείς διαταραχές εμφανίζονται και στα χέρια και τα πόδια.

Ένα άρθρο στην Αμερικανική Γηριατρική Εταιρεία περιγράφει μια κλινική περίπτωση ασθενούς με ακρομεγαλία που διαγνώστηκε μόλις σε ηλικία 78 ετών. Η εξέλιξη της παθολογίας για 15 χρόνια στην αρχή εκφράστηκε μόνο με διπλωμένη παχυδερμία – υπερβολική ανάπτυξη του δέρματος του τριχωτού της κεφαλής. Δεν υπήρχαν εμφανείς κρανιοπροσωπικές αναπτύξεις. Ήταν δυνατός ο ακριβής προσδιορισμός της διάγνωσης μόνο όταν εμφανίστηκαν δευτερογενείς διαταραχές.

Αυτή η περίπτωση περιγράφει μια εικόνα της ανάπτυξης της ακρομεγαλίας: οι αιτίες των δευτερογενών διαταραχών είναι στην καθυστερημένη διάγνωση και στην έναρξη της θεραπείας, όταν η ανάπτυξη εξαπλώνεται σε ολόκληρο το σώμα. Σε αυτή την περίπτωση, οι ασθενείς εμφανίζουν τα ακόλουθα συμπτώματα:

• Υπερβολική εφίδρωση λόγω διευρυμένων ιδρωτοποιών αδένων και ορμονικών ανισορροπιών.
• υπέρταση και παθολογία του αγγειακού ιστού,
• πόνος και φλεγμονή στις αρθρώσεις,
• εκδηλωμένη παραβίαση της στάσης του σώματος;
• άπνοια ύπνου, δύσπνοια, αναπνευστικά προβλήματα,
• διαταραχές νευρικής αγωγιμότητας,
• υπερανάπτυξη πολυπόδων στο παχύ έντερο.

Δεδομένου ότι η αυξητική ορμόνη εμπλέκεται επίσης στο μεταβολικό σύστημα, η υπερβολική παραγωγή της προκαλεί την εμφάνιση άλλων ενδοκρινικών ασθενειών. Οι ασθενείς έχουν συχνά ινσουλινοεξαρτώμενο σακχαρώδη διαβήτη και υποθυρεοειδισμό.

Η παρουσία όγκου στον εγκέφαλο συνοδεύεται από πονοκέφαλο, ναυτία, κρίσεις εμετού, επιδείνωση της οπτικής οξύτητας.

Διάγνωση παθολογίας

Κατά τον εντοπισμό χαρακτηριστικών αλλαγών στην εμφάνιση λόγω της ανάπτυξης του οστικού ιστού, εκτελούνται διαγνωστικά στοιχεία υλικού και εργαστηρίου.

• Γίνεται εξέταση αίματος για αυξητική ορμόνη 2-3 φορές με παύση αρκετών ημερών, καθώς κανονικά η ποσότητα της σωματοτροπίνης μπορεί να κυμαίνεται.
• Η δεύτερη υποχρεωτική εξέταση αίματος είναι για το επίπεδο του αυξητικού παράγοντα που μοιάζει με ινσουλίνη (IGF-1).

Μετά την επιβεβαίωση της υπερέκκρισης GH, ενδείκνυται η αξονική τομογραφία και/ή η μαγνητική τομογραφία εγκεφαλικών ιστών για την ανίχνευση της παρουσίας, του μεγέθους, του εντοπισμού και άλλων χαρακτηριστικών του αδενώματος της υπόφυσης.

Συνταγογραφούνται πρόσθετα διαγνωστικά για τον εντοπισμό επιπλοκών που σχετίζονται με την ακρομεγαλία:

• σακχαρώδης διαβήτης (δοκιμή γλυκόζης αίματος);
• καρδιαγγειακές παθολογίες (εμφανίζονται ΗΚΓ και άλλες εξετάσεις της κατάστασης της καρδιάς και των αιμοφόρων αγγείων)
• πολυποδίαση του παχέος εντέρου (διάγνωση υλικού της εντερικής κατάστασης);
• παθολογία του θυρεοειδούς (υπερηχογράφημα, εξετάσεις αίματος).

Θεραπεία της ακρομεγαλίας

Οι αρχές της θεραπείας της ακρομεγαλίας και του γιγαντισμού έχουν αναθεωρηθεί τα τελευταία χρόνια λόγω νέων ερευνών. Η χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση όγκου εγκεφάλου συνιστάται ως η κύρια μέθοδος θεραπείας.

Το αδένωμα της υπόφυσης δεν ανήκει σε κακοήθεις όγκους, για το λόγο αυτό, η χειρουργική επέμβαση δεν απαιτεί ειδική προετοιμασία και επακόλουθες μεθόδους θεραπείας. Το αδένωμα σπάνια είναι επιρρεπές σε υποτροπή: σύμφωνα με μελέτες, αυτή η επιπλοκή εμφανίζεται στο 2% των περιπτώσεων.

Το πλεονέκτημα της αφαίρεσης αδενώματος είναι το γρήγορο αποτέλεσμα της θεραπείας της ακρομεγαλίας: ταχεία μείωση της ποσότητας αυξητικής ορμόνης και IGF-1, απότομη μείωση του κινδύνου ανάπτυξης παθολογικών επιπλοκών.

Σε σπάνιες περιπτώσεις, όταν η αφαίρεση δεν είναι δυνατή ή τα συμπτώματα δεν βελτιώνονται μετά την επέμβαση, ενδείκνυται φαρμακευτική αγωγή ή/και ακτινοθεραπεία. Σύμφωνα με τα σύγχρονα πρότυπα, αυτές οι μέθοδοι θεωρούνται πρόσθετες και δεν ισχύουν για θεραπεία πρώτης γραμμής. Έτσι, η ακτινοθεραπεία ενδείκνυται παρουσία θραυσμάτων αδενώματος μετά την επέμβαση, τα οποία ανιχνεύονται στην μαγνητική τομογραφία 3 μήνες μετά την επέμβαση.

Ένα ανεγχείρητο νεόπλασμα της υπόφυσης είναι ένδειξη για τη λήψη φαρμάκων που καταστέλλουν τη σύνθεση της σωματοτροπίνης. Σύμφωνα με πρόσφατες επιστημονικές εργασίες, αυτός ο ισόβιος τύπος θεραπείας είναι πολύ λιγότερο αποτελεσματικός και σε όλες τις περιπτώσεις που είναι δυνατόν να γίνει επέμβαση αφαίρεσης αδενώματος της υπόφυσης, πρέπει να γίνει χειρουργική επέμβαση.